ESERCIZIO Digital Morphology 2104DM

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    Corbella Marco
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    Apertura 26/09/2021
    Il campione proviene da una donna di 24 anni seguita dall’ematologo fin dall’infanzia. Al momento del prelievo la paziente era apparentemente sana e non aveva ricevuto trasfusioni. Il suo emocromo mostrava anemia (emoglobina 82 g/L), e la conta dei globuli bianchi era normale (7 x10*9/l). A piccolo ingrandimento, nel preparato si potevano osservare importanti anomalie morfologiche a carico dei globuli rossi e sorprende come la paziente non presentasse un’anemia così grave.
    Dato l’esiguo numero di globuli bianchi visibili nel campione era difficile fare una valutazione accurata su questa popolazione; tuttavia, i neutrofili ed i linfociti apparentemente rientravano nei range di normalità, ed i monociti mostravano alcuni aspetti di attivazione.
    Le piastrine erano ben evidenti. Pur considerando il quadro di anemia, la conta piastrinica sembrava essere aumentata; infatti, la conta piastrinica è risultata di 650 x10*9/l. Non si osservava una particolare anisocitosi piastrinica e le granulazioni piastriniche erano ben visibili. Nel complesso, quindi, la conta piastrinica elevata era più probabilmente reattiva o fisiologica e non suggestiva per una malattia mieloproliferativa.
    La popolazione cellulare atipica più significativa era quella eritrocitaria. Considerata la conservata morfologia dei globuli bianchi si poteva supporre che le anomalie morfologiche dei globuli rossi, fossero reali e non conseguenza di un artefatto. In primo luogo, una marcata policromasia e la presenza di eritroblasti erano gli aspetti più evidenti. L’analizzatore ha evidenziato più del 40% di reticolociti. Poiché i reticolociti sono cellule grandi, il campione evidenziava un MCV di 124 fl, ma le cellule non policromatiche probabilmente erano normocitiche. La seconda caratteristica molto evidente era la marcata presenza di spicule nei globuli rossi. Oltre la metà delle emazie nel preparato presentava questa caratteristica, sebbene essa fosse meno evidente nella popolazione cellulare policromatica. Le cellule spiculate includevano cellule precoci con occasionali proiezioni smussate, altre con proiezioni più frequenti e uniformemente distribuite sulla superficie e infine cellule dense e contratte con sottili proiezioni affilate. Le cellule con proiezioni regolari e smussate sono state identificate come echinociti (a questo link si può leggere una descrizione completa http://haematologyetc.co.uk/Echinociti). Altri eritrociti presentavano proiezioni più lunghe, nitide e irregolari, suggestive per acantociti (al seguente link è disponibile una descrizione completa http://haematologyetc.co.uk/Acanthocytes). La denominazione di echinociti ed acantociti è un dibattito di lunga data, poiché le spicole sono caratteristiche di entrambe le forme e non c’è consenso in letteratura, sebbene le raccomandazioni per la nomenclatura morfologica siano state pubblicate dall’ICSH nel 2015.
    Nel campione si potevano riconoscere anche emazie deformate, irregolarmente contratte, cellule bersaglio, corpi di Howell-Jolly (un riscontro indicativo di cambiamenti iposplenici o post splenectomia), ma anche frequenti inclusi periferici più piccoli, suggestivi per corpi di Pappenheimer.
    In sintesi, il campione proveniva da una paziente anemica che presentava numerose forme anomale di eritrociti maturi. La lunga storia clinica e le peculiarità indicative dell’elevata produzione di globuli rossi suggerivano un processo emolitico cronico. La morfologia normale di globuli bianchi e piastrine, insieme alle caratteristiche dei globuli rossi, potevano indicare che il paziente fosse stato sottoposto a splenectomia.
    L’esercizio mostrava, infatti, numerosi aspetti per la maggior parte associati alla splenectomia ed all’aumento della produzione di globuli rossi (eritroblasti, policromasia, cellule bersaglio, trombocitosi e corpi di Howell-Jolly). Inoltre, la presenza di globuli rossi difficilmente assegnabili alla categoria di echinociti o acantociti era un aspetto tipico della carenza di deficit da piruvato chinasi (PK) che si sviluppa solo dopo la splenectomia. Infatti, prima della splenectomia l’aspetto dei globuli rossi è prevalentemente normale, anche se ci si dovrebbe aspettare policromasia e anemia (se si guarda bene si possono trovare alcune cellule crenate, ma questo riscontro è raramente diagnostico).
    Una diagnosi completamente corretta per questo esercizio doveva includere, quindi, sia il deficit di PK che la splenectomia; tuttavia, la sola segnalazione di un deficit di PK poteva considerarsi comunque corretta.
    Le caratteristiche principali riportate dai partecipanti riflettevano bene il caso: la policromasia e gli eritroblasti indicavano un’aumentata produzione di globuli rossi. La trombocitosi, le cellule bersaglio e i corpi di Howell-Jolly riflettevano la splenectomia. Gli echinociti ed acantociti erano le principali caratteristiche diagnostiche del deficit di PK. Quasi il 60% sospettava un problema enzimatico ereditario, il 44% di coloro che hanno formulato una diagnosi ha suggerito un deficit di PK ed il 28% una splenectomia. Di queste risposte il 13% includeva entrambi i termini! Nel complesso, un’eccellente identificazione di quella che è una diagnosi piuttosto rara. Le risposte alternative, ma errate, includevano: deficit di G6PD, emoglobinopatia o talassemia, ciascuna con circa il 6% dei partecipanti.

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