ESERCIZIO Blood Films for Morphology 2103BF

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    Corbella Marco
    Amministratore del forum

    Apertura 10/05/2021 Chiusura 20/05/2021

    CASO 1 – Striscio 2103BF1 – Le caratteristiche di questo striscio di sangue periferico sono fortemente suggestive per anemia falciforme. Si riscontrano infatti: emazie falciformi e in parte “boat-shaped”, eritroblasti ed emazie a bersaglio. Sono presenti inoltre caratteristiche di iposplenismo, nello specifico corpi di Howell Jolly ed alcune piastrine giganti. Senza dubbio la diagnosi è di anemia falciforme, ma si noti come l’emoglobina sia molto più ridotta (Hb 45 g/L) rispetto a quanto ci si aspetterebbe in questa patologia. Si rende, quindi, necessario pensare alla coesistenza di altre possibili cause come: deficit di folati, sequestro splenico nel caso di un bambino, pure red cell aplasia causata da parvovirus B19 o l’effetto comunque di una soppressione midollare indotta da un’infezione accidentale. Lo striscio non presenta caratteristiche di infezione o anemia megaloblastica (gli unici macrociti presenti sono cellule policromatiche e non sono presenti neutrofili ipersegmentati). La policromasia rende poco probabile la pure red cell aplasia, che generalmente si manifesta in età più giovane. Le informazioni aggiuntive successivamente rese note suggeriscono come la causa sia riconducibile a un problema renale: infatti, i valori di creatinina ed urea erano entrambi elevati. L’insufficienza renale nei pazienti con anemia falciforme diventa più comune con l’avanzare dell’età.

    CASO 2 – Striscio 2103BF2 –
    Questo è lo striscio più suggestivo di un paziente con malattia da HbH splenectomizzato. Da notare il livello basso di emoglobina A2, un normale riscontro nella malattia da emoglobina H, mentre minore è la sua riduzione in caso di delezione di uno o due geni alfa. In aggiunta alle caratteristiche di post-splenectomia (corpi di Howell Jolly e Pappenheimer), si riscontrano eritroblasti, emazie a bersaglio, ipocromia e poichilociti, inclusi schistociti. Inoltre, all’interno dei globuli rossi sono presenti delle inclusioni rotondeggianti con le caratteristiche cromatiche dell’emoglobina. Queste inclusioni possono essere interpretate come corpi di Heinz osservati nel danno ossidativo o nell’emolisi da deficit di G6PDH, ma da essi si differenziano in quanto non sembrano adesi alla membrana dei globuli rossi e non vi sono associate cellule “ghost” o “hemighost” (cellule “blister”). Quindi cosa sono? Dobbiamo considerare la possibilità di inclusioni di catene alfa (attese nella beta talassemia maior o intermedia) o inclusioni preformate di emoglobina H (nella malattia da emoglobina H post-splenectomia). La seconda ipotesi in questo caso si rivela la più corretta, dato che in questa patologia, infatti, l’emoglobina H è dispersa nel citoplasma e precipita quando viene eseguito un preparato. Tuttavia, in caso di splenectomia ci sono anche inclusioni preformate di emoglobina H che, in assenza di milza, non vengono rimosse. Un preparato di HbH, quindi, mostra sia le caratteristiche “palle da golf” con l’emoglobina H appena precipitata, sia meno numerosi ma più grandi corpi di Heinz preformati. Quali diagnosi sono state ipotizzate e quanti partecipanti hanno formulato un’ipotesi corretta? La malattia da emoglobina H è stata suggerita da 22 partecipanti su 530, mentre altri 50 hanno sospettato una “talassemia”, e 64 hanno ipotizzato una beta talassemia intermedia o maior. 95 partecipanti hanno sospettato una emoglobinopatia e 107 hanno riportato come possibile diagnosi una talassemia, o una emoglobinopatia, o un quadro di eterozigosi composita. Le inclusioni sono state riportate solamente da 10 partecipanti, 2 dei quali hanno pensato si trattasse di inclusioni di catene alfa. Altri le hanno descritte come corpi di Heinz o “inclusioni”, o “inclusioni dense tondeggianti”, o “granuli atipici che appaiono come grandi corpi di Heinz”, o “precipitato emoglobinico”. Diversi partecipanti hanno suggerito la presenza di cristalli emoglobinici, ma non era questo il caso. I cristalli, come si riscontrano nella malattia da emoglobina C, si presentano con bordi rettilinei, mentre queste inclusioni apparivano tondeggianti. Questo caso era già stato presentato in un precedente esercizio.

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