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Apertura 07/06/2023 – Chiusura 26/06/2023
Le caratteristiche dei globuli rossi riflettono una talassemia (trasfusione-dipendente, ma non recente). La combinazione delle varie atipie è associata sia alla talassemia che alla splenectomia, quest’ultima eseguita per ridurre il fabbisogno di trasfusioni. Nell’immagine sono presenti frequenti cellule a forma di barca e cellule bersaglio, le quali possono indurre a considerare anche la presenza di un’emoglobina strutturalmente anormale (ad es. HbSS o HbSC), ma non sono presenti cellule falciformi e non è stata trovata alcuna emoglobina strutturalmente anormale. La diagnosi finale era di beta talassemia major trasfusione-dipendente con caratteristiche di splenectomia.
Il presente caso è stato selezionato prima che i risultati di un esame diagnostico completo fossero disponibili; sicuramente la prima diagnosi da prendere in considerazione era quella di talassemia, anche se il dubbio (condiviso da molti partecipanti) che potesse coesistere un’emoglobina anormale era legittimo.
Infatti, nella domanda a scelta multipla, il 61% dei partecipanti ha ritenuto che le caratteristiche dello striscio di sangue riflettessero un disturbo ereditario dell’emoglobina (è stata deliberatamente lasciata aperta la possibilità che si trattasse di un’emoglobinopatia o una talassemia). Tra le restanti risposte, una minoranza significativa ha suggerito l’iposplenismo. Nel complesso, le caratteristiche selezionate dai partecipanti riflettono probabilmente la gamma disponibile di opzioni diagnostiche e l’incertezza che molti avevano sulla diagnosi: gli eritroblasti e le cellule bersaglio sono state le note riportate più frequentemente, insieme a caratteristiche che riflettevano l’iposplenismo sottostante (trombocitosi e corpi di Howell-Jolly). L’ipocromia è stata segnalata da circa la metà dei partecipanti.
La diagnosi maggiormente ipotizzata è stata quella di talassemia, sebbene molti abbiano anche suggerito un’emoglobinopatia (SC, CC, o SC), sia come diagnosi a sé stante che come parte della talassemia (probabilmente influenzata dalla presenza di frequenti cellule a forma di barca sullo striscio). Da segnalare che l’eosinofilia successivamente si è risolta, quindi probabilmente era di origine reattiva.
